Benannt wurde das Syndrom nach der französischen Kinderepileptologin Dr.Charlotte Dravet, die das Syndrom erstmalig im Jahre 1978 näher untersuchte, nach dem sie an einer Gruppe Kindern mit Epilepsie erstaunliche Gemeinsamkeiten feststellte.
Man bezeichnet das Dravet-Syndrom auch als schwere frühkindliche Grand mal-Epilepsie, schwere myoklonische Epilepsie des Säuglings- und Kleinkindalters, SMEI (Severe Myoclonic Epilepsy of Infancy)
 
Das Dravet-Syndrom tritt mit einer Häufigkeit von ca. 1 : 40000 auf. Die Kinder sind zu Krankheitsbeginn in der Regel zwischen 3 und 12 Monate alt, selten älter. Jungs sind häufiger betroffenen als Mädchen. Diese Epilepsieart zählt zu den epileptischen Enzephalopathien des Kindesalters, bei denen es im Verlauf zu einer Beeinträchtigung der geistigen, und meist auch körperlichen, Entwicklung kommt.
Das Dravet-Syndrom ist eine seltene und schwere Epilepsie-Form. Viele betroffene Kinder kommen mit einer genetischen Anomalie (Mutation) des SCN1A-Gens auf die Welt, welches den Bauplan für einen bestimmten Natrium-Kanal enthält. Natrium-Kanäle haben generell eine große Bedeutung für den Erregungszustand der Zellen im Gehirn, der Muskulatur und dem Herzen – und es sind verschiedene Subgruppen dieser Natriumkanäle bekannt. Die genetische Anomalie des SCN1A-Gens, welche dem Dravet-Syndrom meistens zugrunde liegt, betrifft in der Regel einen Subtyp des Natriumskanals, der sich nahezu ausschließlich in den Nervenzellen des Gehirns befindet.
Nun kommt es manchmal im „Bauplan“ des Natrium-Kanals zu Fehlern (Mutationen). Diese Mutationen lassen sich in einem aufwändigen molekulargenetischen Verfahren bei einem Teil der Betroffenen mit Dravet-Syndrom nachweisen.
Die betroffenen Kinder reagieren auf unterschiedliche Reize besonders empfindlich. So können sie z.B. bei Fieber oder Aufregung epileptische Anfälle erleiden. Manche Medikamente, welche hemmend auf die Natrium-Kanäle wirken, können bei den Betroffenen sogar epileptische Anfälle provozieren, den Allgemeinzustand verschlimmern, und sollten deshalb vermieden werden Die Wirkstoffbezeichnungen dieser Medikamente sind: Phenytoin, Carbamazepin, Oxcarbazepin, Lamotrigin, Phenobarbital.
 
Bei der Mutation im SCN1A-Gen handelt es sich fast immer um eine (zufällige) Spontanmutation, die bei den Eltern nicht nachweisbar ist.
Aber Achtung! Auch Kinder deren Gentest negativ ausgefallen ist können sehr wohl am Dravet-Syndrom leiden. Ausschlaggebend ist vor Allem der Krankheitsverlauf!